Descubren cómo detener la fibrosis pulmonar idiopática

El hallazgo, realizado por investigadores de Barcelona, se publica en el "American Journal of Rrespiratory and Critical Care Medicine"

Un equipo de investigadores del Instituto de Investigaciones Biomédicas de Barcelona del CSIC (IIBB-CSIC), vinculado al Hospital Clínic de Barcelona, ha descubierto y patentado un método para parar y revertir la fibrosis pulmonar idiopática, enfermedad de causa desconocida y pronóstico muy grave, ya que el 50% de los afectados fallece dos o tres años después de su diagnóstico y el resto raramente sobrevive más de cinco años.

Se trata del primer tratamiento experimental que resulta efectivo contra esta enfermedad para la que, hasta el momento, no se han encontrado fármacos eficaces. La investigación se inició en 2005 en ratas, y a partir de primavera de 2008 se prevé poner en marcha un ensayo clínico en el Hospital Clínic de Barcelona.

La investigadora del IIBB-CSIC, Anna Serrano-Mollar, explicó que la fibrosis pulmonar idiopática sólo afecta a los pulmones y se contrae cuando hay una agresión desconocida que provoca la "muerte de los neumocitos I y II". Los neumocitos de tipo I son células que cubren la parte interna de la cavidad alveolar y gracias a ellos se produce el intercambio de gases en los pulmones, mientras que los neumocitos de tipo II son células precursoras que reparan el tejido alveolar dañado.

Cuando los neumocitos de tipo I y II desaparecen por culpa de esa agresión desconocida, la reparación del tejido se hace de forma incorrecta y el intercambio de gases empeora, por lo que la fibrosis avanza hasta que la respiración se hace imposible.

La persona afectada empieza por sufrir ahogos que derivan en una insuficiencia respiratoria crónica por la que, a la larga, necesita recibir oxígeno a domicilio. Además, sufren complicaciones diversas, como infecciones respiratorias e insuficiencias respiratorias agudas graves por las que se ven obligados a acudir al hospital frecuentemente.

La fibrosis pulmonar idiopática afecta a 13 de cada 100.000 varones y a 7 de cada 100.000 mujeres. Los expertos intuyen que hay algún componente genético implicado en la contracción de la enfermedad, pero desconocen porqué afecta más a la población masculina.

El experimento llevado a cabo con éxito por estos investigadores consiste en "la terapia celular regenerativa del pulmón mediante transplante de neumocitos de tipo II" aplicados "directamente a los pulmones por vía intertraquial", mediante la fibroncoscopia, técnica no invasiva y que no requiere intervención quirúrgica, aseguró la Dra. Serrano-Mollar.

Para hacer un correcto seguimiento de las células trasplantadas a las ratas con técnicas genéticas y de fluorescencia se aprovecharon las diferencias cromosómicas de sexo, por lo que se indujo la enfermedad en ratas hembra y los donantes de células fueron ratas macho.

El Dr. Antoni Xaubet, del Servicio de Neumología del Hospital Clínic, concretó que el programa piloto que pretenden poner en marcha la próxima primavera se centrará en seis pacientes con fibrosis pulmonar idiopática en fase inicial o moderada, aunque no descartóque más adelante se haga con pacientes de fases avanzadas.

Aún no han seleccionado a los pacientes de este primer ensayo, pero sí se ha decidido que cada 15 días se les hará un transplante "por si el agente vuelve a atacar" y porque se ha observado en el experimento con ratas que los neumocitos trasplantados "tienen una supervivencia de 15 días". A tres de los pacientes les harán tres trasplantes y a los otros, seis, para ver las diferencias. Todos ellos tendrán un seguimiento durante el año posterior a los trasplantes para ver su evolución.

En este ensayo, los donantes de neumocitos serán cadáveres, aunque el Dr. Xaubet anunció que se creará un banco celular de neumocitos de tipo II sanos para ir transplantándolos a los afectados.

Este especialista aseguró que cuentan "prácticamente con todos los permisos" para aplicar esta técnica pionera, excepto el de la Organización Catalana de Transplantes, pero confió en que lo recibirán "próximamente".

La Dra. Serrano-Mollar reconoció que en un principio el objetivo de su equipo era parar la fibrosis pulmonar idiopática, y que su "sorpresa" fue observar que la enfermedad de las ratas no sólo se paraba sino que el tejido se regeneraba. El descubrimiento les ha valido ser portada del último número del "American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine".


American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2007;176:1261-1268
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Víctor Gómez Martínez
Médico del Servicio de Urgencias Canario [SUC].
Recursos Aéreos.
E. M. R.
SEMERGEN-Canarias


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